Vampīrisms (slimība): simptomi un ārstēšana. Porfīrija

Kāda ir tādas slimības izplatība kāvampīrisms? Slimība biežāk sastopama Dienvidāfrikā dzīvojošo baltās rases pārstāvju vidū no pēcnācējiem, kuri pārcēlušies no Holandes. Līdzīga patoloģija ir izplatīta Somijā.

Šajā rakstā aprakstīti slimības mantošanas veidi un slimības īpašības.

Vampīri: realitāte vai daiļliteratūra?

Vai reālajā dzīvē ir vampīri? Vēsture rāda, ka jā. Mūsdienu zinātnieki uzskata, ka, kad vampīru medību laikā cieta daudz cilvēku, un, kā likums, viņi bija nevainīgi cilvēki. Lai gan bija pamats vajāšanai. Tie cilvēki, kuri tika apsūdzēti par vampirismu, neierakstīja citu cilvēku asinis un nebija vilkaļi, bet viņiem bija briesmīgs izskats.

Zinātnieki uzskata, ka tiem, kas apsūdzēti šādā briesmīgā noziegumā, bija reti sastopama ģenētiskā asins slimība, kuru sauca par porfīriju no grieķu vārda porphyros (purpursarkana).

Tiek uzskatīts, ka slimības izpausme veicinājabērna piedzimšana no tuviem radiniekiem. Porfīrija bija plaši izplatīta mazos ciemos Transilvānijā (slavenās Grācas Drakulas dzimtene) pirms tūkstoš gadiem.

Vampirisma gadījumi tika arī apmierināti slavenajākaraļa dinastijas. Piemēram, pētnieks Andrew Vilsons savā grāmatā "The Victorian" min portfīrijas ģenētisko formu, kas bija raksturīga Britu troņa pārstāvjiem. Pēc viņa teiktā, šī slimība bija iemesls Queen Victoria vectēva - Karalim George III demenci.

Slimības mehānismi

Tātad, vampīri reālajā dzīvē nepastāv. Ar šo patoloģiju tiek pārtraukta hemoglobīna gemma-ne-olbaltumvielu daļas ražošana, kas izraisa pārmērīgu toksisko porfirīnu, saistošu metālu organismā, it īpaši dzelzi un magniju. Pārmērīgs vielas saturs noārda gandrīz visu ķermeni.

Pastāv vairāki porfīrijas veidi, un visi no tiem, izņemot jaunāko formu, ietekmē ādu, ir ģenētiski.

Katras sugas mantojuma veidi atšķiras, bet autosomāli dominējošais mehānisms ir priekšplānā.

Pamata provokatori

Visbiežāk provokatoru lomā ir:

• stingras diētas ievērošana;
• nervu sastrēgumi;
• barbiturāti, tetraciklīni, perorālie kontracepcijas līdzekļi;
• saskare ar indīgajām ķīmiskajām vielām;
• mainīt sievietes hormonālo fona;
• infekcijas slimības;
• alkoholisko dzērienu lietošana.

Eritropoētiskās uroperfīrijas simptomi

Kā vampirisms izpaužas? Slimība ir diezgan reti sastopama un tiek pārnesta autosomāli, atkarībā no recesīvā tipa. Vairākus bērnus, kā arī vecākus, kuri tiek uzskatīti par heterozigotiem patoloģijas nesējiem, to var novērot vienā paaudzē. Slimības klīniskās izpausmes tur. Slimība var izpausties zīdainim. Kādi ir vampirisma posmi?

Pirmajā posmā ir jaundzimušie bērniurīna izvadīšana ir spilgti sarkana, fotosensibilizācijas klātbūtne. Šajā procesā uroporfirinogēns, kas atbrīvots no eritrocītiem, ir oksidēts un pārnes uz uroporīnu, nogulsnē uz ādas.

Pēc kāda laika pēc dzimšanasbērns ir pārklāts ar pūslīšiem, kas pārveidojas par čūlām. Pret antibiotiku lietošanas fāzēm čūlas kļūst par rētām. Šajā gadījumā sklerotizē āda parādās uz sejas un citās ķermeņa daļās.

Bērna pēdējā posmā parādās kontraktūra locītavās un redzes zudums, matu un naglu augšanas trūkums.

Kā porfīrija izpaužas? Simptomi ir dažādi:

• pacientu blīvums palielinās;
• izpaužas hemolītiskā anēmija ar hemolīzi šūnu iekšienē;
• paaugstina brīvā seruma bilirubīna līmeni un retikulocītu indeksu;
• palielināts erythronorrhagic kaulu smadzeņu dīglis;
• eritrocītu mūža ilgums ir strauji samazināts;
• palielinās uroporfīna un kopopporfīna līmenis.

Agrīnā bērnībā slimība bieži beidzas ar letālu iznākumu.

Kā izpaužas eritropoētiskā protoporfīrija?

Vampīrisms ir mantota slimībaautosomāls dominējošais veids. Slimības pamatā ir heme protokoporfirīna sintēzes pārkāpums, kas ietekmē erikromatozes daļu. Ir iespējams arī palielināt aminolevulīnskābes sintēzes līmeni.

Pacienti izteica paaugstinātu jutību pret saules gaismu, ādas pietūkums, parādās nieze, pūslīši rodas degšanas vietās, kas pēc tam čūlas.

Parasti nav rētas. Uroporfirīna un koproporfirīna līmenis eritrocītos un urīnā saglabājas normāls, un protoporfirīns IX eritrocītos - palielinās. Protoporfirīna līmenis asins plazmā var būt arī augsts.

Reti tiek konstatēta anēmija hemolīzes fona, kair saistīts ar divu veidu sarkano asins šūnu klātbūtni kaulu smadzenēs. Dažreiz ir asiņošana, kas saistīta ar hialīna nogulsnēm uz asinsvadu sienām un to turpmāko pārrāvumu. Pleiras paplašināšanās ir ļoti reta.

Eritropoētiskā coproporphyria

Šī ir ārkārtīgi reta patoloģija, kuru pārmanto autosomāls dominējošais ceļš. Saskaņā ar klīnisko ainu tas ir līdzīgs eritropoētiskajai protoporfīrai.

Koproporfirīna saturs eritrocītos ir 30-80reizes lielāka nekā parasti, tiek novērots liels daudzums koproporfirīna III izdalīšanās ar urīnu un izkārnījumiem. Parādās vāji izteikta gaismas jutība. Bīstamas akūtas slimības formas var izraisīt barbiturātu uzņemšana.

Akūta porfīrija intermitējoša forma

Tas ir viens no slimības aknu formām. Smagas neiropoloģiskas pazīmes vampīrismam var izraisīt nāvi. Dažreiz to izpausme kļūst mazāk izteikta un pastāvīga atbrīvošanās. Slimību pārmanto autosomāli dominējošais veids. Tās attīstība pamatojas uz fermenta uroporfirinogēna sintetāzes darbības traucējumiem un delta-aminolauleīnskābes sintetāzes līmeņa paaugstināšanos, kas noārda nervu šūnas.

Porfirīnu līmenis eritrocitēs irnorma Urīnā ir paaugstināts uroporfirīna I un II saturs, kā arī koproporfirīns III. Akūtā urīna periodā ir atrasts porfirīnu priekšgājējs porfobilinogēns.

Ir paaugstināts aknu sintetazes un delta-aminolevulīnskābes līmenis, palielināts porfobilinogēna daudzums.

Var būt dažādas komplikācijas:

• vēdera sāpes, kas lokalizējas dažādās vietās, kas bieži vien prasa ķirurģisku iejaukšanos;
• smagas polineirīta formas;
• parestēzija;
• garīgie traucējumi;
• koma;
• paaugstināts spiediens;
• urīnpūšļa izvadīšana.

Vampirisma ir slimība, kas var novest pie tāletāls iznākums. Pacienta nāve parasti ir saistīta ar elpošanas paralīzi. Daudzi pacienti mirst komas stāvoklī vai kaheksijas dēļ.

Slimības pasliktināšanās bieži tiek izraisītagrūtniecība, barbiturātu lietošana, sulfonamīdi, analģīns. Pacientu radiniekiem var rasties slimības pazīmes, ja nav izteiktas simptomātiskas pazīmes (izdzēšama intermitējošas slimības forma).

Iedzimta forma

Vampīru cilvēks pārmanto šo slimībuautosomāli dominējošā. slimība bieži attīstās latenta un tikai manifestu risinātu fermentakoproporfirinogenoksidazy aktivitāti un palielināt līmeni sintēzi delta-aminolevulīnskābes aknās.

Saskaņā ar klīniku, šī slimības forma līdzinās apatoloģija, kā akūta intermitējoša porfīrija. Urīnā ar akūtu strāvu, delta-aminolevulīnskābes un porfobilinogēna līmenis nesasniedz tādus kritiskos marķierus kā intermitējošā formā. Urīnā un izkārnījumos kopproporfirīna līmenis ir palielināts.

Variegatnaya forma

Arī ir autosomu dominējošais veidsmantojums. Slimības attīstību izraisīja protoporfirinogēna oksidāzes enzīma traucētā aktivitāte un paaugstināts delta-aminolevulīnskābes sintēzes līmenis.

Ar pazīmēm slimība ir līdzīga intermitējošai slimībaiporfīrija. Dažreiz nieru mazspēja attīstās. Lietojot barbiturātus un analgin, var būt akūtas sāpes vēderā un darbības traucējumi nervu sistēmā.

Urokoppororphyria

Šī ir pēdējā ādas suga. Tas rodas cilvēkiem, kuri lieto alkoholu, kuriem ir bijis hepatīts vai kuri saskaras ar benzīnu un indes. Lielākajai daļai pacientu ir aknu mazspēja. Urīnā ir augsts uroporfirīna indekss, koproporfirīna saturs nav ievērojami palielināts. Tika konstatēta arī uroporfinogēna karboksilāzes enzīmu aktivitāte.

Tajā pašā laikā un lielāko daļuPacientu radinieki izskaidroja urīnpulvera līmeņa paaugstināšanos urīnā un kopproporfrīnā izkārnījumos. Dažās ģimenēs ir divi vai trīs šīs patoloģijas nesēji.

Vampīru vīrietis cieš no dažādām ādas patoloģijām:

• paaugstināta jutība pret ultravioleto gaismu,
• mehāniskas traumas
• ādas sabiezējums vai retināšana
• blisteru izskats uz muguras puses un seja, kam seko rētas.

Strukturālās izmaiņas ādā izpaužas primārajā dermas bojājumā. Izmaiņas epidermā ir sekundāras.

Galvenā klīniskā pazīme ir aknu lieluma palielināšanās. Bieži vien tās funkcionalitāte cieš.

Terapijas principi

Kā atgūties no vampīrisma? Līdz šim nav izstrādātas galvenās terapijas metodes, kas noved pie pilnīgas slimības atvieglošanas. Tādēļ galvenais ārstēšanas mērķis ir likvidēt slimības simptomus. Ķermeņa aizsardzība pret ultravioletajiem stariem var samazināt slimības izpausmes.

Viens no galvenajiem negatīvo pazīmju samazināšanas veidiem ir ķermeņa aizsardzība pret saules iedarbību. Jums vajadzētu izslēgt narkotiku lietošanu, piemēram, mierinātājus, pretsāpju līdzekļus, sulfonamīdus.

Pēc asiem sāpīgiem sajukumiem tiek parādīts narkotisko anestēzijas līdzekļu lietojums. Piemēram, ir norādīta aminazīna lietošana.

Ar augstu asinsspiediena indeksu tiek izvēlēta atbilstoša terapija. Parasti tiek lietots "Inderal".

Lai samazinātu porfirīnu saturu, ir indicēts tādas zāles kā Delagil. Šī viela veicina porfirīnu "Delagil" un "Riboxin" saistīšanu.

Ir parādīts vitamīnu, folijskābes un nikotīnskābes, riboflavīna, retinola, nikotīnskābes kurss.

Ādas bojājumu ārstēšanai ieteicams lietot ziedes, kas satur rezokīnu vai kortikosteroīdus, Shostakovskiy balzams.

Jāatzīmē, ka ārstēšana būs neefektīva, ja pacients lietos alkoholu.

Preventīvie pasākumi

Ieteicamo pacientu profilakseiTo zāļu izslēgšana, kas palielina ķermeņa fotosensitivitāti. Arī kontrindicēta ārējo līdzekļu lietošana, piemēram, bergamotes eļļa, eozīns un rodmin.

Prognoze

Kā atgūties no vampīrisma? Ar savlaicīgu diagnostikas procedūru veikšanu un pareizi izvēlētu terapiju porfīrijas ārstēšana nodrošina labus rezultātus. Ja pareizi izvēloties visus piemērotos pasākumus, patoloģijas gaita var pasliktināties.

Pacienti sūdzas par akūtām sāpēm vēderā, kuriem nav specifiskas lokalizācijas. Pacientiem ir novērota arī slikta dūša, vemšana un patoloģiska kuņģa un zarnu trakta darbība.

Ar nepareizi diagnosticētu diagnozi un terapiju portfeļa akūtā forma pusi gadījumu rada letālu iznākumu.

Secinājums

Vai ir kādi reāli vampīri? Protams, nē. Šis ir mīts, kas piedzimis pateicoties patoloģijai, kas izkliedē cilvēka izskatu.

Vampīrisms ir slimība, kuras pamats irmaiņas rakstura pārkāpums, kuram ir ģenētisks pamats. Patoloģija veicina iekšējo orgānu darbības traucējumus, kā arī izjauc ādas integritāti.

</ p>>