Šī sarežģītā spoguļa slimība

Lielākā daļa cilvēku, runājot par sirdi,ielieciet roku kreisajā kreisajā pusē. Tomēr 1643. gadā itāļu ķirurgs Marco Severino aprakstīja pirmo gadījumu par sirds atrašanās vietu cilvēces vēsturē, un pēc vēl 50 gadiem tika aprakstīts pirmais iekšējo orgānu transponēšanas gadījums, kas pazīstams kā spogulis. Ar šo slimību iekšējo orgānu atrašanās vieta ir parastā spoguļattēls. Tātad sirds atrodas labajā pusē, galu tāpat vērš uz labo pusi, kuņģis ir pa labi, bet žultspūšļa un aknas, gluži otrādi, atrodas pa kreisi. Zarnas, asins un limfas asinsvadi, nervi tiek sakārtoti spoguļattēlā. Ietekmē spoguļa sindromu un, šķiet, simetriskus plaušas: labajā pusē ir 2 cilpas, bet pa kreisi - 3.

Protams, interesē šis anatomisksanomālija, cilvēki sāka meklēt tās cēloņus. Viduslaikos spogulī slimība tika attiecināta vienādi uz velna machinācijām un Dieva dāvanām. Tikai vēlāk zinātnieki atrada paskaidrojumu par šo noslēpumaino parādību un saistīja to ar primāro ciliāru diskinēziju un Kartagenera sindromu. Kopumā spoguļa sindroms ir ģenētiski nosakāma slimība, kas saistīta ar saplākšņa epitēlija darbības traucējumiem to morfoloģijas raksturīgo defektu dēļ. Ar šo patoloģiju mutācijas notiek 12 dažādos gēnos, kas kodē proteīnu sintēzi, kas nepieciešamas cilmes veidošanai un pareizai funkcijai. Tāpēc pacientiem ir elpošanas traucējumi, jo grūtāk ir izvairīties no elpošanas trakta gļotām, bet vīriešiem bieži sastopama neauglība (retāk sievietēm).

Procesa laikā augļa embrija attīstībacilmes kustība nosaka asi, attiecībā pret kuru tiek novietota orņa, un tādēļ, kad tiek bojāta ciljveida funkcija, notiek pārejas. Tāpat kā lielākā daļa citu ģenētisko patoloģiju, spoguļa slimību raksturo autosomāli recessīvs mantojuma veids, un tāpēc tā biežums ir ārkārtīgi zems: no 1 gadījuma uz 10 000 cilvēkiem līdz 1 gadījumam uz 60 000.

Dažreiz īpaši sarežģītās situācijās pastāviekšējo orgānu nepilnīga transponēšana: tie visi ir atspoguļoti, un sirds joprojām ir pa kreisi. 95% šādu morfoloģijas gadījumu pacienti cieš no dažādiem iedzimtiem sirds defektiem. Attiecībā uz citiem spoguļa sindroma gadījumiem tai praktiski nav zinātniski pierādīta ietekme uz veselību, kvalitāti un paredzamo dzīves ilgumu. Ir tikai nedaudz neērtības no tā, ka personai parasti nav šādas iezīmes, un tādēļ, ja ir problēmas ar veselību, ārstiem no pirmā acu uzmetiena ir ievērojamas grūtības diagnosticēt slimības.

Tomēr pašreizējais zāļu attīstības līmenisatļauts ārstiem ne tikai diagnosticēt cilvēku orgānu transponēšanu, bet arī veikt ģenētisko analīzi, lai identificētu mutācijas mērķa gēnos. Galvenā problēma, ar ko saskaras cilvēki ar "spoguļa slimības" diagnozi, ir orgānu transplantācija. Saistībā ar slimības retumu ir diezgan grūti atrast potenciālo donoru, un bieži vien tas nav iespējams.

Ir vērts atzīmēt un tas, ka transponēšanaorgāni ir atrodami ne tikai cilvēkiem, bet arī starp dzīvnieku valsts, piemēram, gliemežu pārstāvjiem. Tātad vīnogu gliemezis, kā likums, ir bultskrūve, kas vērpta pa labi, bet ar frekvenci no 1 līdz 10 000 - no 1 līdz 100 000 ir personas ar apvalku, kas ir savīti uz kreiso pusi.

Turklāt spoguļu slimība irlielisks pamats attīstībai māņticību. Neskatoties uz to, ka viduslaikos jau sen iekritis aizmirstībā, daudzi cilvēki vēl joprojām uzskata, ka ar situs inversus pacientiem piemīt pārdabiskas spējas, un oficiālā zinātne, savukārt, turpina aizrautīgi pētīt faktorus, kas izraisa šādu īpašu mutāciju genoma.

</ p>>